Хорея — это что за болезнь?
Хорея — это не болезнь сама по себе, а особое проявление разных патологий. Представляет собой внезапно возникающие непроизвольные движения в концевых отделах конечностей и мышцах лица, которые человек никак не может подавить. С неврологической точки зрения хорея — разновидность гиперкинезии. Такие проявления обусловлены гиперактивностью дофамина — вещества, контролирующего двигательную активность. Термин «хорея» происходит от греческого слова, означающего «танец».
В зависимости от основной причины хореические гиперкинезы могут проявляться временно (например, малая хорея при ревматизме) или постоянно и постепенно прогрессировать. Тяжелой формой гиперкинезии можно считать гемибаллизм. Это высокоамплитудные, резкие неритмичные движения верхних отделов конечностей на одной стороне тела и баллизм (с обеих сторон).
Причины хореи и характерные особенности
Хорея — это патология наследственной природы или возникает на фоне других заболеваний, а также в результате приема некоторых медикаментов. Среди наследственных патологий, сопровождающихся хореическими гиперкинезами, выделяется болезнь Гентингтона. Хорея Гентингтона связана с прогрессирующей дегенерацией (отмиранием) нейронов подкорковых ядер и коры. Это тяжелое заболевание проявляется сочетанием:
- хореического гиперкинеза;
- личностных нарушений;
- деменции (приобретенного слабоумия).
Хорея Гентингтона начинается обычно после 35 лет, но может проявиться в любом возрасте. Чаще всего первыми симптомами бывают непроизвольные нахмуривание, открывание рта, высовывание языка, облизывание губ. Затем присоединяется гиперкинез рук («играющие на пианино пальцы»). Постепенно происходит вовлечение в процесс других участков тела с нарушением походки и поддержания обычных поз. Со стороны когнитивных функций ухудшается память, снижается критика к своему состоянию, затрудняется самообслуживание. То есть развивается и прогрессирует деменция. Реже хорея Гентингтона начинается с депрессии, галлюцинаций, бреда, двигательной гиперактивности, импульсивности поведения. Болезнь прогрессирует и приводит к смерти пациента, чаще всего от аспирационной пневмонии при попадании пищи или жидкости в дыхательные пути.
Существует большой список других наследственных заболеваний с хореическими гиперкинезами, но встречаются они редко.
Среди причин приобретенной хореи выделяются:
- ревматическая или малая хорея у детей, иначе болезнь Сиденгама;
- другие аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, рассеянный склероз, хорея беременных);
- инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулезный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз);
- хорея может быть вызвана метаболическими нарушениями (гипертиреоз, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипо- и гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова, фенилкетонурия, мукополисахаридозы и др.);
- повреждения тканей мозга (новообразования, энцефалопатия, инсульты);
- интоксикации, вызванные нейролептиками, ртутью, литием, леводопой, дигоксином, пероральными контрацептивами.
Малая хорея у детей: отдельное внимание
Хорея Сиденгама — наиболее частая вторичная форма гиперкинезии. Развивается у детей как часть симптомокомплекса при ревматизме, после перенесенной стрептококковой инфекции. Механизм малой хореи у детей связан с генерацией антител к нейронам базальных ядер головного мозга и соответствующим поражением этих ядер. Ревматическая хорея обычно становится заметна спустя несколько месяцев после стептококковой инфекции. Она характеризуется хореическим гиперкинезом и тиками. Чаще всего хорею Сиденгама сопровождают другие признаки острого ревматизма, такие как поражение сердца и суставов. Со стороны психической сферы малая хорея у детей характеризуется постоянно возникающими навязчивыми мыслями, фантазиями, сомнениями и побуждениями. Поведенческие нарушения проявляются основанными на искаженном восприятии реальности действиями, а также несоблюдением общепринятых правил и норм. Обычно хорея Сиденгама проходит самостоятельно в течение 6 месяцев, но возможно затяжное течение и рецидивы (как и для основного заболевания — ревматизма). Такое, в общем, благоприятное течение и прогноз заболевания обосновали название этого вида гиперкинезии как малая хорея.
Особенности хореических гиперкинезов
Общая характеристика гиперкинезии при хорее:
- неритмичность и беспорядочность;
- некоординированость;
- непроизвольность (их невозможно задержать усилием воли);
- постоянство, усиление при волнении и произвольных движениях, исчезновение во сне.
Как правило, хореические гиперкинезы возникают в мимических мышцах и концевых отделах конечностей, а затем распространяются на другие группы мышц. Вначале непроизвольные движения единичные, непродолжительные, маловыраженные и усиливаются только при волнении. Затем происходит их генерализация, они становятся практически постоянными, исчезая только во сне и при медикаментозной седации. В таких случаях больной не может ходить, стоять, сидеть, принимать пищу. Типичное проявление хореи — это симптом «руки доярки» — кисти рук поочередно сжимаются и расслабляются, как будто при доении. У больных нарушается походка, иногда принимающая характер пританцовываний и подпрыгиваний. Наблюдаются сальтаторные судороги — при попытке больного стать на ноги возникает клоническое сокращение мышц и он подпрыгивает. Нередко при малой хорее у детей за счёт непроизвольных сокращений мышц нарушается произношение, в тяжелых случаях — глотание. В связи с непроизвольными сокращениями мышц гортани больной может издавать мычащие звуки. Иногда речь настолько затруднена, что возникает хореический мутизм — пациент полностью воздерживается от разговора.
Хореические гиперкинезы сопровождает снижение тонуса и силы мышц, что проявляется чрезмерным (неестественным) сгибанием и разгибанием в суставах.
Диагностика хореи
Основной специалист по любым гиперкинезам, включая хорею — врач невролог. Диагностика при гиперкинезии направлена на выявление ее причины. Сбор жалоб и внешних признаков хореи проводят совместно с пациентом и близким ему человеком, который может описать симптомы со стороны. Детально собирают семейный анамнез, определяют скорость прогрессирования неврологических симптомов, проводят оценку наличия у пациента психических и когнитивных нарушений. Признаки ревматической лихорадки и детский возраст указывают на малую хорею. Неврологический осмотр при хорее выявляет нарушения рефлексов, снижение тонуса мышц, нарушение координаторных проб. Характерно парадоксальное дыхание Черни — в связи с поражением хореей межреберных мышц и диафрагмы при вдохе у пациента брюшная стенка втягивается, при этом само дыхание не плавное, судорожное.
Лабораторно-инструментальное обследование назначают на основании предполагаемой причины заболевания.
Основную роль играют исследование крови и методы нейровизуализации, позволяющие оценить структуру и функции мозга. При отягощенном семейном анамнезе обследование начинают с ДНК-тестирования, рекомендации выдает врач-генетик. Наиболее часто в этом случае начинают с теста на хорею Гентингтона.
Многие виды гиперкинезии позволяет диагностировать общий развернутый анализ крови, дополненный ревмопробами (помогают подтвердить или исключить малую хорею у детей) и анализами на инфекции. Редкие формы имеют свои, специфические биохимические или иммунологические маркеры, доступные во многих лабораториях.
Методы нейровизуализации: КТ и МРТ головного мозга, электроэнцефалография.
Лечение хореи
Стандартного лечения хореи не существует, терапия зависит от ее причины и выраженности симптомов. Для пациентов с болезнью Гентингтона доступно только поддерживающее лечение, к сожалению, не останавливающее прогрессирование заболевания. При малой хорее Сиденгама в рамках лечения ревматической лихорадки применяют антибактериальные препараты.
Гиперкинезия, связанная с развитием аутоиммунного заболевания, требует применения глюкокортикостероидов, плазмафереза, терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ). При лекарственно-индуцированных хореических гиперкинезах необходима коррекция медикаментозной терапии или дозировок прописанных лекарств. Хорея у беременных возникает редко, как правило в 1 триместре и обычно разрешается вскоре после рождения ребенка.
Медикаментозная терапия собственно хореических гиперкинезов и сопутствующих двигательных нарушений возможна с помощью препаратов, подавляющих дофаминергическую активность (например, нейролептики рисперидон, оланзапин), а также препаратов, истощающих запасы дофамина (например, деутетрабеназин, резерпин). Нейролептики также могут способствовать ослаблению выраженности психических и когнитивных нарушений у пациентов с хореей Гентингтона.
Немедикаментозная терапия при хорее
Для коррекции расстройств речи назначают логопедические занятия. В случае наличия у пациента на поздних стадиях болезни тяжелой дисфагии (нарушение глотания) применяются зондовое питание или гастростомия – искусственный вход в желудок через переднюю брюшную стенку с целью кормления пациента.
Показана лечебная физкультура с инструктором, владеющим актуальными подходами к нейрореабилитации при хорее.
С целью минимизации риска получения травм больными из-за проблем с контролем движений необходимо адаптировать места проживания, надевать на пациента защитные приспособления (наколенники, налокотники) или использовать коляску (ходунки). Грамотно проконсультировать по этим вопросам при хорее может врач эрготерапевт.
В Клинике неврологии и реабилитационной медицины Эксперт Хелс в Одессе работают высококвалифицированные неврологи, ревматолог и эндокринолог с опытом работы более 20 лет. Клиника обеспечена диагностическим и лечебным оборудованием экспертного класса. Если у Вас или у Ваших близких появились гиперкинезы или любые другие неврологические симптомы — запишитесь к нам на консультацию! Хороший специалист быстро поставит верный диагноз и назначит эффективное лечение.
Подозреваете, что у Вас или близкого человека хорея? Запишитесь на консультацию или вызовите на дом врача-невролога в Одессе по телефону +38(097) 067 11 11 или заполнив форму ниже. Ждем Вас в Клинике неврологии и реабилитации Эксперт Хелс!
